Insulinoma インスリノーマ

N Engl J Med 2011;364:871-5. 

N Engl J Med 2018;379:376-85. 

CMAJ 2017 March 13;189:E398-404

【ポイント】

ポイントは2cm以下でCT/MRIでは70-85%しか検出できない

6%にMEN type 1合併あり

Whipple triad

1　低血糖と同時に低血糖症状が存在する neuroglycopenia 

2　正確な方法で測定された血糖が低値 concurrent hypoglycemia 

3　血糖値の上昇に伴い、低血糖症状が改善する resolution of symptoms with correction of hypoglycemia 

Hypoglycemia IS ABCDE 

Insulin (factitious hypoglycemia) 

Starvation 

Adrenal insufficiency 

Bacteremia 

Cirrhosis 

Dumping syndrome 

Ethanol 

【疫学】

98%は膵臓 

米国では100万人あたり4人、M:W = 4:6、発症中央年齢 50歳 

73%しか空腹時低血糖きたさない 

10%しか食後低血糖きたさない 

空腹時血糖  < 55mg/dl, インスリン > 3μIU/l or C-peptide > 0.6 ng/ml 

Beta-hydrixybutyrateがインスリノーマによるlipolysis阻害により異常定値

体重増加は18% 

【診断】

空腹試験を72時間行い、低血糖とその症状出るか確認（ただし、66%は24時間以内に低血糖となり、85-95%が48時間以内になる

画像陽性率: US 61%, CT 55%, MRI 42% 

80%-90%は腫瘍系が2cm以下であり、小さいためCT/MRIでも70-85%しか検出できない 

somatostatin-receptor scintigraphyでは50% 

CT + endoscopic USで100%に 

fluorine-18-L-dihydroxyphenylalanine (18F-DOPA) positron-emission tomographyはCT/MRIより優位 

1cm未満の微小腫瘍→選択的動脈内カルシウム刺激試験 (SACST: selective arterial Ca stimulation test): 陽性率93% 

s/o MEN-1 (6% of insulinoma) 

【pNETの病理(table1)】 

WHO 2010年病理組織学的特徴による分類 

Ki-67 index と核分裂像数

【治療】

外科的治療

食事指導：空腹を避ける、炭水化物が多い食事を頻回に食べる

diazoxide ジアゾキシド 200-600mg/d 

【予後】

診断までに平均1.5年かかる

90%は単一腫瘍で、良性

再発はMEN-1なしで7%、ありで21%