Shrinking lung syndrome SLS

EULAR rheumatology online course 2018から一部抜粋

SLEの0.6%

関節リウマチ、強皮症、UCTDにも合併

すべての年齢層

SLE診断後、4.3年が中央時間

胸膜の炎症と横隔膜の機能不全と考えられている

症状

呼吸困難（程度は労作時でも呼吸困難のないものから、安静時に呼吸困難のあるものまで様々）

起座呼吸

胸膜由来の胸痛

稀に乾性咳嗽、発熱

診断

胸部レントゲンにて横隔膜の挙上

胸水や胸膜肥厚や無気肺を認めるのは多くない

胸部CTや換気血流シンチ、気管支鏡や肺生検は問題なし

呼吸機能検査では、拘束性障害パターン、TLC減少、DLco減少

治療

ステロイド内服(20mg/dから1mg/kg/dまで）

ステロイドパルスを先行させることも

48時間で症状改善するが、主要な改善は数週から数ヶ月かかる

肺ボリューム改善のタイミングはまちまち

重症例ではシクロフォスファミド、アザチオプリンやミコフェノール酸、MTX

B刺激薬吸入やテオフィリンも改善効果あり

NPPV

予後

良好

80%は治療後に主観的には改善

呼吸不全まできたすことは稀

CraG I'M