Takotsubo cardiomyopathy たこつぼ型心筋症

Circulation. 2017;135:2426–2441
N Engl J Med 2009;361:1010-6.
N Engl J Med 2018;378:1043-53.

ポイント
・1次性と2次性で予後が変わる
・2次性は4パターン（内分泌、神経、麻酔、薬）
・エコー所見も4パターン（①古典的な心尖部型80%、②中隔型、③底部型(①の逆）、④局在型）

疫学
Incidence 1-2%
89-90%は50-70歳の閉経後の女性

病態生理は不明
急性ストレス→脳の活性化→コルチゾールやカテコラミンの生体利用率が上昇→心筋障害と冠動脈攣縮
ほとんどは小血管レベル(CAGでの狭窄ははっきりしない）

原因
一次性：胸痛が多い
二次性：心不全や心原性ショック、予後悪い
 1. 内分泌系：甲状腺クリーゼ、褐色細胞腫、副腎クリーゼ
 2. 神経系：脳梗塞、クモ膜下出血
 3. 全身麻酔
 4. 薬：エピネフリン、ノルトリプチン（ノリトレン®、TCA）、ベンラファキシン(イフェクサー®)、コカイン

症状
胸痛、呼吸困難
失神、肺水腫
50%は心不全
20%は閉塞性肥大型心筋症様
15-20%は心原性ショック

検査所見
　心電図：前胸部誘導でST上昇
　心エコー：左室壁運動は4パターンあり
　①古典的な心尖部型80%
　②中隔型
　③底部型(①の逆）
　④局在型
　右室含むと予後不良、死亡や心不全の再入院、心筋症再燃の独立したリスク

治療
　β受容体拮抗薬、ACE-I、どちらも明確な利益はなし
　禁煙
　有症状ならphynylephrineなどの血管収縮薬（ただし、褐色細胞腫の2次性は除外の上で）
　日本では慣習的にヘパリン静注（壁在血栓予防？）

予後
　一般には良好、4-6週で左室駆出能は改善
　90%は生存
　4-5%死亡率（女性＞男性）
　予後不良；二次性、右室含む